Los canarios afectados por epidermólisis bullosa (Piel de Mariposa) cuentan, por fin, con una fecha para acceder a la primera dosis de Vyjuvek, un medicamento pionero capaz de favorecer el cierre de las heridas y mejorar notablemente su calidad de vida. La tinerfeña Ylenia, de 9 años, será mañana la primera paciente del Archipiélago en recibir el tratamiento en el Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Una semana después será el turno de Asier, de 12 años, otro de los niños afectados por esta enfermedad rara, genética y degenerativa que provoca una extrema fragilidad de la piel, hasta el punto de que el más mínimo roce puede provocar el desprendimiento del tejido y la aparición de dolorosas ampollas y heridas.
“El tratamiento, en principio, se va a llevar a cabo una vez por semana, todos los viernes”, explica Jacqueline Pérez, madre de Ylenia, quien lleva meses luchando para conseguir esta dosis de esperanza para su hija y para el resto de pacientes con Piel de Mariposa de las Islas. “Estamos aún un poco a la expectativa”, reconoce, aunque mañana la familia recibirá una formación intensiva por parte del equipo sanitario.
Innovación médica
Vyjuvek, es la primera terapia autorizada en la Unión Europea para tratar heridas en pacientes con epidermólisis bullosa distrófica. La Agencia Europea de Medicamentos (EMA) concedió su autorización de comercialización en 2025. Pese a ello, el medicamento todavía no está incorporado a la financiación del Sistema Nacional de Salud (SNS), por lo que su acceso en España se produce a través de mecanismos excepcionales. En Canarias, tal y como anunció el Gobierno autonómico en marzo, será la Administración regional la que asuma su coste mediante el procedimiento de acceso a medicamentos en situaciones especiales, al tratarse de un fármaco que todavía no se comercializa aquí.
El tratamiento consiste en dos componentes que, una vez preparados, forman un gel que se aplica directamente sobre las heridas. Su funcionamiento se basa en introducir en las células de la piel una copia funcional del gen COL7A1, que contiene las instrucciones para producir colágeno de tipo VII. Esta proteína es esencial para mantener unidas las distintas capas de la piel y, en las personas con Piel de Mariposa, su ausencia provoca la extrema fragilidad característica de la enfermedad.
La administración será progresiva. “Primero se hará una valoración de las heridas para determinar cuál es la más conveniente para empezar a tratar” y, con el tiempo, se irá aplicando en el resto, explica Jacqueline. “Ahora serán zonas muy pequeñas porque hay que ir viendo cómo reacciona Ylenia y cómo lo tolera. Cada paciente es diferente y el medicamento puede producir efectos secundarios”.
Tras cada aplicación, tendrá que permanecer unas 24 horas en reposo y extremar las precauciones para proteger las zonas tratadas. Durante ese periodo no podrá exponerse demasiado al sol ni acudir a la playa o a la piscina. Las heridas deberán estar previamente limpias y libres de cremas o medicamentos; si alguna presenta una infección que no haya podido ser controlada, el tratamiento no podrá aplicarse sobre ella.
Una larga espera
Esta primera dosis llega después de años de convivencia con una enfermedad que obliga a los pacientes a someterse a curas constantes y dolorosas, pero también de meses de espera y trámites administrativos. Vyjuvek ha abierto una nueva vía para tratar directamente las heridas, pero su llegada a España ha estado condicionada por la falta de incorporación al SNS y la necesidad de recurrir a vías excepcionales. Andalucía fue la primera comunidad en comprometerse a financiar el tratamiento y en abril comenzó a administrarlo en la sanidad pública. Canarias sigue ahora ese camino y asume el coste para hacer posible que sus pacientes puedan acceder a una terapia que todavía no está financiada a nivel estatal.
Ylenia será la primera, seguida una semana después por Asier. Para sus familias, la llegada de este fármaco no supone una solución definitiva, pero sí la posibilidad de reducir las heridas, aliviar el dolor y, sobre todo, disminuir la carga de unas curas que forman parte de su rutina desde hace años.
Un día a día marcado por las heridas, las curas, y el dolor
Ylenia vive con heridas abiertas que obligan a vendar su cuerpo casi por completo y a someterse a curas que pueden durar horas. El dolor forma parte de su día a día e ir al colegio o salir a jugar depende de que tenga un buen día. A su lado, Jacqueline dedica las 24 horas al cuidado de su hija. Realiza las curas, cambia los vendajes, administra la medicación y se encarga del instrumental en casa. “Ya deberían regalarme el título de Enfermería”, bromeaba al relatar su historia a DIARIO DE AVISOS el pasado febrero. Pero detrás de la ironía está una madre que asegura que lo más difícil es ver cómo su hija “se deteriora día tras día”. Por eso ha luchado durante meses para que Ylenia pueda acceder a Vyjuvek, con la esperanza de reducir las dolorosas curas y recuperar parte de la infancia que la enfermedad le ha ido arrebatando.
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