Centenares de niños y niñas, adolescentes, jóvenes y adultos en España afectados por la epidermólisis bullosa distrófica (Piel de Mariposa) están desesperados. Hace once meses la Agencia Europea del Medicamento (EMA), aprobó el Vyjuvek: la primera terapia indicada para tratar esta dolorosa enfermedad que convierte cada roce en la piel en una herida y ampollas, por lo que deben someterse a curas casi diarias de hasta cuatro horas. Vyjuvek ayuda a cicatrizar incluso heridas crónicas, lo que mejoraría notablemente su calidad de vida.
Familias y afectados de esta enfermedad degenerativa y que no tiene cura reclaman al Ministerio de Sanidad y a las Comunidades su financiación pública y la incorporación urgente al Sistema Nacional de Salud para evitar nuevas heridas y más dolor, para ello están recogiendo firmas y han abierto una campaña de sensibilización en Instagram bajo el nombre Una nueva piel donde han sumado el apoyo de artistas, deportistas y famosos.
Jacqueline Pérez Lugo lucha desde Tenerife para que este tratamiento sea aprobado y pueda administrarse en su hija Ylenia, de 9 años. “Necesitamos que este tratamiento se acepte en España, como ya se utiliza en otros países europeos. Llevamos años esperando, pero nos vuelven a negar su uso”, denunció.
Más de 500 personas en España tienen Piel de Mariposa, existen cuatro tipos de Epidermólisis bullosa y, entre ellos, más de treinta subtipos. “Este medicamento es específico para la piel distrófica recesiva, la más común y la más letal”, para recordar que “nuestros hijos e hijas fallecen por infecciones, por heridas que se abren y se hacen crónicas y no se vuelven a cerrar, además varios órganos internos también se van deteriorando”.
La Piel de Mariposa es una enfermedad poco frecuente, genética, degenerativa e incurable, que afecta a los órganos que están recubiertos por una mucosa y, en concreto, causa fragilidad en toda la piel. Nuestra epidermis tiene distintas capas y, entre ellas, hay unas proteínas que actúan como pegamento, haciendo que la piel sea resistente a golpes y a roces. Sin embargo, las personas con Piel de Mariposa “tienen un fallo genético en el colágeno AV17, así que los filamentos de anclaje fallan y no trabajan como deberían”. En el caso de mi hija “vive con heridas abiertas cada día de su vida, parece como si se hubiera quemado. Por ese motivo se debe vendar su cuerpo casi de forma diaria, en dolorosas curas que duran hasta cuatro horas, para proteger las heridas y ampollas provocadas por el más mínimo roce”.
Además, de los problemas en la piel que para Ylenia suponen un dolor insufrible y la administración de morfina cada cuatro horas, la Piel de Mariposa ha desencadenado que ya no tenga uñas que tenga sindactilia (dos o más dedos nacen unidos) en manos y pies, además de sufrir osteoporosis, mientras que también padece estrechamiento en el esófago y debe recibir alimentación por botón gástrico, además de tener degeneración intestinal y ocular”.
Actualmente Ylenia está vendada desde el cuello hasta los pies, y con el nuevo tratamiento tendría una mejor calidad de vida, podría volver al colegio y salir a jugar sin miedo o a la playa, “que pudiera hacer cualquier actividad como una niña normal”.
Pérez afirma que la administración del Vyjuvek para su hija, “sobre todo significaría minimizar el dolor que tiene y se reducirían muchísimos las curas, que ahora son constantes y muy largas. Este tratamiento es un gel que se pone sobre las heridas y ampollas y ayudaría a cerrarlas, ya que contiene este colágeno que ella no pueden crear por sí sola y, en muchos pacientes que lo han utilizado ha dado resultados de hasta un año con las heridas cerradas. Eso sería un cambio radical en su calidad de vida”.
En el caso de esta niña, tiene heridas constantes en el cuello y sufre mucho dolor. Para su mamá, “ella es una valiente, tiene un umbral de dolor altísimo, muy diferente al de cualquier persona. Si yo tuviera alguna de las heridas como las que le salen a mi hija, creo que me tendrían que ingresar en Urgencias, y ella convive con ese dolor constantemente”. “Es muy difícil ver cómo tu hija se deteriora día tras día”, señala Jaqueline.
Paciente paliativa
Ylenia recibe todas las semanas visitas domiciliarias por parte de especialistas, ya que está dentro del programa de atención al paciente pediátrico complejo y cuidados paliativos. “Nosotros también acudimos en ocasiones al hospital, pero son muchas veces las que no podemos acudir por las dificultades”. Jaqueline, con sorna, suele repetir que “ya deberían regalarme el título de Enfermería, porque cada semana aprendemos algo nuevo, y cuando entro a consulta o al quirófano soy yo quien les digo cómo hay que llevar a cabo” ese procedimiento.
Pérez está dedicada a su hija las 24 horas, los siete días de la semana, los 365 días del año. “No queda otra, batallamos todos los días, yo le hago las curas, los vendajes, los apósitos, le administro los medicamentos y manejo todo el instrumental que tengo en casa para atenderla”, recalca.
Por su parte, esta enfermedad degenerativa y crónica todavía no tiene un tratamiento para sus efectos internos. Se están llevando a cabo ensayos clínicos de este mismo medicamento para los ojos, que está teniendo muy buenos resultados. Mientras se espera que en corto tiempo pueda comenzar el ensayo de un tratamiento interno.
Educación
Ylenia acude a la escuela “cuando su salud se lo permite y tiene días buenos”, porque el CEIP Óscar Domínguez de Arona, se lo permite. “La verdad es que el trato desde la escuela es una maravilla, siempre nos ha apoyado en todo”. Ahora está cursando Tercero de Primaria, ya que ha repetido un curso por el transcurso de esta enfermedad que le impide acudir muchos días a clase.
Sin embargo, Jaqueline destaca que su hija formará parte de un programa ideado para niños que están en complicadas situaciones de salud por el cual recibirán un apoyo escolar en casa. “Me han comentado que vendrían dos profesores a casa que le reforzarán varias asignaturas, mientras que los días que ella esté bien puede ir sin problema al colegio. Yo estoy abierta a todas las opciones y todo lo que sea bueno para que Ylenia no pierda rendimiento escolar”.
Ylenia tiene reconocido un grado de discapacidad de un 80% y un grado II de dependencia II, y está a la espera de nuevas valoraciones en ambos. Ahora solo recibe 368 euros de dependencia. Mientras hace unas semanas le han concedido una ayuda para optar a un centro donde recibirá terapia logopédicas. “Es una enfermedad que la vivimos todos los días de una manera diferente. No sabes cómo se va a levantar Ylenia mañana, si va a estar mejor o peor, es una lotería”.
Burocracia
Lo que en marzo de 2025 fue una gran alegría y esperanza para las familias de afectados, nuevamente la burocracia ha vuelto a mostrar su insensibilidad, falta de humanidad, de empatía, compasión y consideración hacia el sufrimiento de estos pacientes y sus familias. Mientras en países como Alemania, Francia, Italia, Italia, varios nórdicos y de los Balcanes, ya lo administran en sus hospitales, en España la terapia génica tópica para la epidermólisis bullosa parece no salir adelante.
El tratamiento Vyjuvek (beremagene geperpavec) representa un avance médico sin precedentes para quienes viven con una piel tan frágil al actuar directamente sobre las heridas, acelera su cicatrización, alivia el dolor y previene infecciones. Es una terapia “que transforma vidas”, pero todavía no en España.
La Asociación Debra Piel de Mariposa reclama su incorporación urgente al Sistema Nacional de Salud. Estima que en estos casi 12 meses se podrían haber evitado más de ocho millones de minutos de curas dolorosas: el equivalente a más de 14 años de sufrimiento constante.
Negociación
Entre otros motivos para no estar todavía disponible en España estaría el retraso por parte de la empresa farmacéutica en la solicitud del código nacional del medicamento (para su comercialización y acceso), se sumaría a que la Agencia Española del Medicamento, habría solicitado aportar más estudios e informes que “avalen su evaluación clínica y su efectividad”.
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