La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central que se caracteriza por una degeneración progresiva de las neuronas motoras del cerebro. Es la tercera enfermedad neurodegenerativa con más incidencia en España, tras la demencia y el parkinson. Su alta mortalidad hace difícil cuantificar cuántos pacientes la padecen. Se calcula que existen entre 3.000 o 4.000 afectados en nuestro país, y entre 130 y 140 en Canarias. En España se diagnostican unos 900 casos al año, pero también fallece un número similar de pacientes, y las Islas suman 40 casos al año.
Imagina que los músculos de tu cuerpo se van paralizando poco a poco hasta llegar a una parálisis total mientras tu mente se mantiene intacta. La parálisis progresiva también genera que el enfermo cada vez pueda salir menos de su casa, un confinamiento que recuerda mucho al que hemos vivido debido a la crisis de la Covid-19 pero que, sin embargo, es el día a día de los que sufren esta patología.
La ELA es una enfermedad heterogénea, ya que se puede iniciar a cualquier edad, puede afectar a cualquier grupo muscular, y tiene una supervivencia muy variable. La padecen personas entre 40 y 70 años, con una edad media de 55 años. La enfermedad se suele manifestar con debilidad muscular, torpeza, disminución de la masa muscular y/o calambres. En la mayoría de los pacientes se inicia en los músculos que controlan el habla, la deglución y la masticación o en los de las extremidades (solo un pequeño grupo de casos presenta un inicio generalizado o respiratorio); y casi el 50% de los pacientes fallecen antes de que se cumplan los cinco años del diagnóstico, debido a un retraso evaluativo de 12 meses, ya que el 66% recibe diagnósticos erróneos previos. Un ejemplo de supervivencia extraordinario fue el de Stephen Hawking, que vivió más de 50 años con la enfermedad, al diagnosticarla con 21 años y fallecer a los 76, debido a que desarrolló una ELA espinal, que avanza despacio y tarda en afectar a los músculos de supervivencia.
Reducir la demora diagnóstica ayudaría a que estas personas recibieran lo antes posible una atención multidisciplinar ya que -esta cruel enfermedad que actualmente no tiene cura ni un tratamiento que frene su avance- es susceptible de tratarse con terapias de control de la sintomatología y de prevención de las complicaciones graves o letales, además de medidas de soporte ventilatorio, nutritivo o fisioterapia.
La ELA conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia, y no solo por la grave afectación muscular que provoca, sino también por otra serie de comorbilidades asociadas: más del 50% de los pacientes muestran disfunción disejecutiva o problemas neuropsicológicos y casi el 10% tendrán una demencia.
Ser hombre y tener una edad avanzada son los únicos factores de riesgo que se han podido establecer con claridad, aunque hay estudios que apuntan a ciertas infecciones, la exposición al tabaco o a materiales pesados y/o pesticidas o haber realizado actividades físicas intensas de forma continuada. Menos del 10% de los casos presentan algún patrón hereditario o genético, por lo que es una enfermedad que suele aparecer de forma esporádica, y con un origen multifactorial.
Nuria Muelas, coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología (SEN), señaló que “hablamos de una enfermedad grave, para la cual no existen tratamientos curativos y cuyo manejo se centra en aplicar algunas terapias que frenan la progresión y en el abordaje multidisciplinar de las manifestaciones que surgen en la evolución clínica. Con ello, se logra una mejoría de la supervivencia y de su calidad de vida”.
La presidenta de la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (adEla), Adriana Guevara, solicitó que todos los pacientes dispongan de un cuidador especializado capaz de cubrir sus necesidades, teniendo en cuenta que genera una dependencia absoluta, y muchas familias se ven incapacitadas para poder ayudar a su enfermo. “Dadas las características de la ELA, necesitan una atención las 24 horas durante los 365 días del año. Esta labor suele cubrirla su pareja o un familiar, pero al tratarse de una dependencia total, demanda unos cuidados que requieren un experto”. Guevara incidió en que la ELA “afecta a toda la familia. Por un lado, el paciente sufre sin remedio una parálisis muscular progresiva y, por otro, su familia trata de atender sus necesidades pero terminan extenuados”.
Por su parte, desde la Fundación Luzón se afirma que “lamentablemente, la supervivencia de los enfermos de ELA está directamente relaciona con la capacidad económica del enfermo y de la familia. Esto es un hecho y nos tiene que hacer reflexionar. El 70% de estos enfermos no recibió los cuidados necesarios”.
Las asociaciones son conscientes de la necesidad de encontrar una cura o un tratamiento capaz de cronificar el avance de esta enfermedad. Por ello solicitaron a las administraciones el impulso de las investigaciones.
En Canarias, donde la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) afecta a alrededor de 130 pacientes en sus diferentes variantes, tiene una incidencia de 40 enfermos nuevos al año. Para atender a estos pacientes con ELA, en el Archipiélago existen unidades de atención a las enfermedades neurodegenerativas en todos los hospitales de referencia. Estas unidades ofrecen a los pacientes una atención multidisciplinar, coordinada e integrada entre niveles y áreas asistenciales para facilitar el acceso a las diferentes especialidades médicas y a los diferentes recursos sociales y sanitarios del sistema, incluido el apoyo de asistencia social o de cuidados paliativos, si fuera necesario.
